Qué es el síndrome de hunter, causas, síntomas y tratamiento



El síndrome de hunter es una enfermedad genética, en la cual las mucopolisacaridos, no se descomponen como es debido y se acumulan en el organismo. Generalmente los varones son los mas afectados. El síndrome es provocado por la carencia de la enzima “iduronato sulfatasa”. Con la falta de esta enzima los mucopolisacaridos se almacenan en distintos tejidos del organismo, ocasionando daño. La parte mas severa de la enfermedad, suele comenzar después de los dos años.

En qué consiste el síndrome de hunter

Síndrome de hunter

Signos y síntomas del síndrome de hunter:

  • Hiperactividad.
  • Espasticidad.
  • Discapacidad intelectual severa.
  • Deterioro de la mente.
  • Conducta agresiva.
  • Sordera.
  • Macrocefalia.
  • Inflexibilidad en las articulaciones.
  • Hipertricosis.
  • Los rasgos en el rostro se vuelven toscos.
  • Síndrome del túnel carpiano.

Síndrome de hunter tratamiento:

  •  Todos los casos deben tratarse por separado, algunos tienen éxito con el trasplante de médula osea, y otro con el único medicamento que existe para este síndrome que es idursulfasa “Elaprase”, que debe ser administrado por vía intravenosa.

 

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